Smerter og fatigue er vanlig hos voksne med Loeys-Dietz’ syndrom og vaskulær Ehlers-Danlos’ syndrom
En ny studie fra TRS finner at mange voksne med disse to diagnosene rapporterer økt forekomst av smerter og utmattelse (fatigue).
Studien er del av et større prosjekt om psykososiale aspekter hos voksne med arvelige tilstander med påvirkning av hovedpulsåren (aorta).
Forfattere: Heidi Johansen, Gry Velvin, Ingeborg Lidal
Tittel: Pain and fatigue in adults with Loeys–Dietz syndrome and vascular Ehlers–Danlos syndrome, a questionnaire-based study.
Publisert i: American Journal of medical genetics, part A.
Hva fant vi ut?
Totalt 52 voksne med Loeys-Dietz' syndrom og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom var med i denne undersøkelsen. De fleste (79%) rapporterte at de hadde kroniske smerter og over halvparten (58%) opplevde betydelig fatigue.
Halvparten utviklet smerter i barne- og ungdomsårene. Smerter i hode, nakke og rygg var mest vanlig. Søvnproblemer og plager fra mange organer i kroppen viste sammenheng både med kroniske smerter og fatigue. Det var også sterk sammenheng mellom kroniske smerter og fatigue. I tillegg fant vi sammenheng mellom alvorlig fatigue og lavt nivå av fysisk aktivitet, større grad av hjerte- og karproblemer og høyere grad av angst.
I denne studien rapporterte flere av de som hadde Loeys-Dietz' syndrom kroniske smerter, høyere smerteintensitet og mer alvorlig fatigue enn de som hadde vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom.
Hvordan fant vi ut dette?
I januar 2018 sendte vi spørreskjema til alle voksne (n=70), over 18 år med Loeys-Dietz' syndrom og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom registrert ved TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser. Vi fikk svar fra 52 personer, 34 med Loeys-Dietz' syndrom og 18 med vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom. Dette gav en svarprosent på 74.
I spørreskjemaet de fikk tilsendt var det blant annet spørsmål om kroniske smerter, når smertene startet, hvor i kroppen de hadde smerter og hvor intense smertene var. I tillegg var det spørsmål om grad av opplevd fatigue, angst, depresjon og hvor fysisk aktive de var.
Hva har vi lært?
Vi mener at funnene viser at mange med disse diagnosene lever med kroniske smerter og fatigue. I denne studien ser det ut til at symptomer på smerte, fatigue, søvnproblemer og plager fra mange organer, gjensidig kan forsterke hverandre. Smerter og fatigue er i liten grad undersøkt hos disse pasientgruppene tidligere.
Vi mener at helsoppfølgingen av disse komplekse tilstandene bør inneholde tiltak rettet mot å forebygge og redusere symptomer på smerte, tretthet, og søvnproblemer og dermed redusere den samlede sykdomsbyrden på et tidlig stadium.