Spesielle forholdsregler ved anestesi til personer med en skjelettdysplasi
Utarbeidet av overlege Svein Fredwall og overlege Lena Lande Wekre, TRS Kompetansesenter for sjeldne diagnoser, i samarbeid med anestesilege og avdelingsleder for Anestesiavdelingen ved Akershus Universitetssykehus, Else-Marie Ringvold.
Vi anbefaler at denne anbefalingene skrives ut og tas med til anestesipersonell og kirurger som informasjon og påminnelse om spesielle forhold å ta hensyn til ved behov for anestesi (narkose) til personer som har en skjelettdysplasi og er kortvokste, herunder osteogenesis imperfecta (OI).
Det finnes mange ulike skjelettdysplasier, noen gir disproporsjonal kortvoksthet, og hver diagnose har sine spesifikke komplikasjoner. Likevel er det noen generelle råd som gjelder gruppen skjelettdysplasier det er viktig at anestesipersonell og kirurger er klar over (1,2).
Ikke alle punktene nedenfor vil gjelde alle diagnosegrupper, men er forhold man må vurdere om er aktuelle i hvert enkelt tilfelle:
I utgangspunktet er pasientens blodvolum omtrent det samme pr kg kroppsvekt som for andre pasienter. Ta hensyn til dette når du beregner væskedosering og blodtap.
Ta hensyn til eventuelle tilleggssykdommer. Spør spesielt etter restriktive ventilasjonsforstyrrelser og hjerteklaffproblematikk (som er hyppigere enn hos andre pasienter)
Man må være ekstra aktsom ved dosering av medikamenter.
Personer med en skjelettdysplasi kan ha trangere luftveier/trachea enn vanlig.
Pasienter med skjelettdysplasier kan ha antlantoaksial instabilitet eller generelt slakke ligamenter i cervikalcolumna. Vær ekstra oppmerksom på dette hos disse pasientene. De fleste pasienter eller pårørende kan fortelle deg om dette i hvert enkelt tilfelle.
Leddene hos personer med en skjelettdysplasi kan ha nedsatt leddutslag. Vær ekstra nøye med leiring og unngå å strekke ut leddene.
Noen former for skjelettdysplasi er assosiert med leppe- og/eller ganespalte. Dette må avklares før anestesi for å unngå aspirasjon eller problemer med lukking rundt tuben.
Noen former for skjelettdysplasi er assosiert med thoraxdeformitet og mulig restriktiv lungesykdom. Vær oppmerksom på dette.
Ved mange former for skjelettdysplasi, bl.a akondroplasi, kan det foreligge spinal stenose. Vurder derfor nøye indikasjonen for spinal anestesi. Unngå spinalanestesi dersom det er forsvarlig med generell anestesi. For keisersnitt bør generell anestesi være førstevalg.
Epiduralanestesi/analgesi kan brukes, men vær oppmerksom på økt sannsynlighet for spinal stenose og dermed økt risiko for aksidentell duraperforasjon.
Sjekk alltid trombocytter og koagulasjonsstatus før regionalanestesi hos denne pasientgruppen, noen av tilstandene er assosiert med trombocyttdysfunksjon.
Hos noen OI -pasienter er det økt risiko for hypertermi ved anestesi (også malign hypertermi, men hovedsakelig generell hypermetabolisme), slik at dette må overvåkes spesielt.
Ved intubering av personer med moderate og alvorlige former for OI, må en også være obs i forhold til basilær impresjon/ invaginasjon. Det er derfor viktig med grundig undersøkelse (evt MR) av craniocervical overgang før man bestemmer anestesi.
Sist faglig oppdatert 20,06.2024
