Hva er viktig for livskvalitet?

I denne studien har vi undersøkt hva personer med Marfans syndrom, Loeys-Dietz' syndrom og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom og deres pårørende selv mener er viktig for livskvalitet. 

Forfattere: Gry Velvin, Heidi Johansen, Gunnbjørg Aune, Kerstin Fugl-Meyer og Amy Østertun Geirdal.

Originalartikkel: Quality of life in people with syndromic heritable thoracic aortic disease and their relatives: a qualitative interview based study .

Publisert i: Orphanet Journal of Rare Diseases, januar 2025.

Artikkelen oppsummert

Hva fant vi

Gjennom kvalitative fokusgruppeintervjuer med 47 deltakere (Marfans syndrom=14, Loeys Dietz' syndrom=11, vaskulær EDS=11, pårørende=11), identifiserte vi to hovedtemaer med ti subtemaer som deltakerne vektla som viktig for livskvalitet:

1. Betydningen av psykososialt velvære 

• håndtere frykten for alvorlige medisinske komplikasjoner
• finne helsefremmende fysisk aktivitet
• mestre smerter og fatigue i hverdagen
• gode aktiviteter med familie og venner
• deltakelse i utdanning og arbeid
• opprettholde samfunnsengasjement og sosialt nettverk
• oppleve selvstendighet og autonomi

“Jeg pleide å være den som fikset alt, som hadde kontroll på alt. Men slik er det ikke lenger, og det er litt vanskelig å akseptere. Det er en sorg å kjenne på denne nedgangen og måtte be om hjelp. Å være selvstendig i hverdagen er viktig for min livskvalitet." (Kvinne med Marfans syndrom).

"Noen ganger føles det som om hun er en tikkende bombe, og jeg er konstant engstelig. Det er viktig for oss å kunne snakke sammen om utfordringene vi står overfor, samtidig som vi tar vare på hverandre og gir den støtten vi trenger i hverdagen" (Pårørende).

2. Oppfølging og kontakt med helsevesen 

• føle seg trygg og få koordinert oppfølging
• bli anerkjent, sett og akseptert
• motta saklig og faktabasert informasjon.

Jeg opplever at helsepersonell ser meg for den jeg virkelig er, at de forstår mine behov og problemer – spesielt når de anerkjenner frykten min, utmattelsen og smerten. Når de forstår meg, føler jeg meg ikke så alene lenger." (Mann med Loeys-Dietz' syndrom).

Det er lettere å følge legens instruksjoner og finne gode treningsaktivitet når informasjonen er tydelig, praktisk og lett å forstå. På den måten kan jeg anvende den effektivt i hverdagen." (Kvinne med vaskulær EDS)

Hvorfor er dette viktig? 

Dette er den første studien som utforsker hva personer med disse diagnosene og deres pårørende mener er viktig for livskvalitet. Våre funn viser at det å leve med en alvorlig, arvelig bindevevssykdom ikke bare handler om medisinsk behandling, men også om å leve et meningsfylt liv med verdighet og trygghet i hverdagen.

Fordi det å leve med disse tilstandene påvirker alle aspekter av livet, bør helsetjenesten ikke bare fokusere på medisinsk behandling, men også tiltak som forbedrer pasientens psykososiale velvære og livskvalitet.

Hvilke praktiske konsekvenser har dette?

• Fordi de fleste personer med disse diagnosene ikke vil oppleve helbredelse i løpet av livet, er det av stor betydning for pasientsentrert behandling å identifisere måter å forbedre livskvaliteten på.
• Pasienters egne opplevelser og meninger av livskvalitet bør vektlegges i klinisk praksis og forskning.
• Flere kvalitative studier er nødvendig for å forstå hva som virkelig betyr noe for denne pasientgruppen.
• Det bør undersøkes hvor godt standardiserte måleinstrumenter fanger opp det pasientene selv mener er viktig for deres livskvalitet.

Studien vår bidrar til en dypere forståelse av hvilke faktorer som er avgjørende for livskvalitet til personer med Marfans syndrom, Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær EDS og deres pårørende, og kan gi viktige føringer for hvordan helsevesenet best kan møte deres behov.

Du kan lese mer om forskningen her.