Anbefalt fysioterapioppfølging for barn med OI

Bindevevsforandringer svekker leddbånd og kapsler. Det er ofte en kombinasjon av overbevegelige og stive ledd.

Hypermobilitet i kombinasjon med svak muskulatur gir nedsatt funksjon og reduserer forutsetningene for å bære kroppsvekten. Fysioterapeutens oppgave er å vurdere overbevegelighet og stabilitet opp mot funksjon, samt å sette i gang tiltak for å styrke leddenes støtteapparat.

Ved å trene muskelstyrke og koordinasjon (nevromuskulær trening) forbedres kraft- distribusjonen gjennom kroppen og avlaster ledd og knokler. God styrke, koordinasjon og balanse virker i tillegg fallforebyggende.

Mange barn med OI har nedsunkne fotbuer og trenger støtte i form av fotsenger eller sko med god støtte i hælkappen. Gjennom riktig støtte vil akseforholdene bedres generelt i benet og spesielt i foten. Mindre markerte fotfeilstillinger bør også følges opp over tid og man bør vurdere om det er behov for fotsenger. Dette kan forebygge feilstillinger på sikt.

Ved moderat og alvorlig OI er det høy forekomst av nedsatt vinkel mellom lårhalsen og lårbenet(coxa vara) (Arabi 2008) og protrusio acetabulum, hvor hoftekulen trenger gjennom hofteskålen (Trehan 2014). Dette gir nedsatt abduksjon, økt utadrotasjon, kalvbenthet og en vaggende gange. Dette har sammenheng med økt forekomst av brudd.

Fysioterapeuten skal vurdere smerter, gangmønster (vaggende gange) og bevegelighet av hoftene for å avdekke eventuelle forandringer. Vi anbefaler rutinemessig røntgen for barn med OI type III og lav terskel for henvisning til ortoped ved symptomer ved mildere former av OI.

Det er høy forekomst av skolioser hos barn med OI (50 %) Dette varierer med OI-type (type I 39 %, type III 68 %, type IV 54 %). Gjennomsnittlig alder for stadfestelse av skoliosen er 7 år.

Muskelsvakhet, løse ligamenter, virveldeformiteter og (kompresjons)brudd er faktorer som forårsaker utvikling av skoliose. Dersom det oppstår skoliose vil det alltid være progresjon i utviklingen av skjevheten (Anissipour 2014). Bruk av korsett til barn med OI har liten effekt, bortsett fra ved sagittale kurver, der korsett har vist seg å være nyttig (Fraschini 2014).

Et viktig ansvarsområde for fysioterapeuter er styrke- og stabilitetstrening av ryggen, og tilrettelegging for variasjon og gode stillinger.

Operasjon av skolioser er en mulighet som bør vurderes. Derfor er det viktig med henvisning til ryggortoped for vurdering og oppfølging.

Utvikling av skoliose i vekstperioden

• Type I: 1 til 2 grader per år
• Type III: 6 grader per år
• Type IV: 4 grader per år

Dersom type III begynner med bisfosfonater før 6 år reduseres utviklingen til 3,8 grader per år.

Svak muskulatur sees ved alle typer OI, men er mest uttalt ved alvorlige former. Flere studier har beskrevet at barn med alle typer OI har klinisk svak muskulatur (Veilleux 2015, Veilleux 2014, Caudill 2010, Takken 2004). Det er usikkert om muskelfibrene er strukturelt endret. Det vi vet er at senene og kapslene er påvirket og mer tøyelige ved OI. Kraft generert av muskulatur distribuert av de mer tøyelige senene, påvirker muskelens effekt (output).

I tillegg vil brudd og smerter påvirke barnas spontane aktivitet og foreldrene vil være tilbakeholdne. Brudd gir avbrudd, og vil i noen tilfeller føre til engstelse for å være aktiv senere. Dette påvirker forutsetningene for barn med OI til å utvikle god muskelstyrke og motorisk funksjon.

Barn med moderat til alvorlig form for OI har lav muskelstyrke/spenning og overbevegelige ledd. God posisjonering i sped- og amåbarnsalder kan bidra til å forebygge feilstillinger og fremme god utvikling.

Måleinstrumenter

Barns motoriske utvikling kan måles og følges med kjente verktøy som Gross Motor Function Measure-2 (GMFM-2) og Movement Assessment Battery for Children-2 (M-ABC-2). Imidlertid bør noen av deløvelsene unngås, da de kan innebære fare for brudd. GMFM er et godt verktøy for å følge utviklingen av ferdigheter og for å planlegge tiltak.

Vi har erfart at Pediatric Evaluation of Disability Invertory også er et egnet verktøy for å kartlegge hjelpebehov samt å planlegge tiltak sammen med foreldrene. Vi fant at mange barn med OI hadde redusert mobilitet.

Muskelstyrke kan testes med manuell muskel testing (MMT 0-5 skala) eller med håndholdt dynamometer. Erfaringen er imidlertid at funksjonelle muskeltester gir et godt bilde av styrke. Fysisk formtest er egnet for barn med mild form av OI, og gir god innsikt i utfordringene disse barna opplever i kroppsøving og fysisk aktivitet.

Som beskrevet tidligere, er det stor variasjon i muskelstyrke hos barn med OI. Spørsmålet er hvilken betydning generelt aktivitetsnivå har for utvikling av styrke. Vi er kjent med at skjelettstyrke (BMD) tilpasses muskelstyrken (Veilleux 2015). Dette er en gjensidig avhengighet. Muskel- og benvev påvirker hverandre, for å optimalisere funksjon er det viktig å tilrettelegge og fremme en aktiv livsstil med daglig fysisk aktivitet.

Van Brussel (2008) har beskrevet at trening med barn med OI har god effekt, og han har allerede skrevet anbefalinger for trening.

I prosjektet har vi kartlagt noen få barns aktivitet ved å bruke et strukturert intervju CAPE (Children`s Assessment of Participation and Enjoyment). Det viste at barna deltok på mange aktiviteter, men at få aktiviteter var fysisk krevende. Dette gjaldt også barn med mild grad av OI.

Brudd og smerter påvirker barnas spontane aktivitet. Brudd vil føre til avbrudd i vanlige aktiviteter og vil i noen tilfeller føre til engstelse for å være aktiv senere. For foreldrene er det vondt å oppleve barnas brudd, og mange blir engstelige for barnas aktivitet og kan, mer eller mindre bevisst, dempe barnets fysiske utfoldelse. På den annen side er foreldrene klar over at fysisk aktivitet er viktig for barnas utvikling. For foreldrene er det derfor ofte en vanskelig balansegang mellom det å oppmuntre til aktivitet og likevel beskytte barnet mot brudd. Dette påvirker barnas forutsetninger for å utvikle god fysisk funksjon. Hjelp fra fagpersoner til å finne trygge aktiviteter som gir allsidig kroppsbruk vil være svært viktig for mange. 

• Anissipour AK m fl (2014) Behavior og Scoliosis During Growth in Children with Osteogenesis Imperfecta. J Bone Joint Surg Am 96:237-43
• Aarabi, M m fl (2006) High Prevalence of Coxa Vara in Patients With Severe Osteogenesis Imperfecta. J Pediatr Orthop;26:24–28
• Brussel, van m fl (2011) The Utrecht approach to exercise in chronic childhood conditions: the decade in review. Pediatr Phys Ther. Spring;23(1):2-14. doi: 10.1097/PEP.0b013e318208cb22.
• Brussel, van m fl (2008) Physical training in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 152(1):111-6, 116
• Caudill m fl ( 2010) Ankle Strength and Functional Limitations in Children and Adolescents With TypeI Osteogenesis Imperfecta. Pediatric Physical Therapy 22:288-295
• Takken m fl(2004)C ardiopulmenary Fitness and Muscle Strength in patients with Ostegenesis Imperfecta typeI. J pedriatr 145:813-818
• Trehan, SK m fl(2014) Acetabular Protrusio and Proximal Fractures in Patients with Osteogenesis Imperfecta (Abstract) 12. International Conference on OI WilmingtonUSA
• Veilleux m fl(2014)Muscle Anatomy and Dynamic Muscle Function in Osteogenesis Imperfecta Type I. J. Clin Endocrinol Meta. 99(2)E356-E362
• Veilleux m fl (2015) The functional Muscle-bone unit in patients with Osteogenesis Imperfecta type I. Bone 79; 52-57
• Wekre LL et al (2010) A population-based study of demographical variables and ability to perform activities of daily living in adults with osteogenesis imperfecta. Disability and Rehabilitation; 32 (7): 579-587